14岁的小茜来自河北，2年前家人发现她体力明显不如同龄孩子，而且面色也比一般孩子白，一天体育课上，小茜在剧烈运动后晕倒在地，家人及时送医院后检查发现小茜的血红蛋白只有40g/L（正常为100-120g/L），被诊断为重度贫血，给予输血治疗后好转。医生进一步检查发现小茜的脾脏较正常孩子稍大，再仔细询问后发现，小茜排的大便经常发黑，除此之外，没有其他异常。当地医院建议去上级医院就诊。
随后，家人带小茜来到天津市的一家医院，经医院仔细检查，并联合普外科、血液科和血管介入科多学科诊疗，完善骨髓穿刺、基因检测、血液病筛查、胃镜、腹部增强CT和门静脉血管超声等一系列检查后，未见食管静脉曲张和门静脉高压征象，基本排除门静脉高压，诊断为缺铁性贫血和脾大，但仍未查明脾大和缺铁性贫血的具体原因。
2年来，小茜反复因为贫血就诊于医院行输血治疗，最严重时血红蛋白降低至30g/L，甚至危及生命安全。家长焦虑万分，小茜也因为生病不能正常上学，严重影响了学习和生活，整个人变得郁郁寡欢，完全没有花季少女的开朗和快乐。
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2022年10月，小茜再次因贫血就诊于医院时，经科室领导协调，邀请首都儿科研究所普通（新生儿）外科副主任医师张金山进行了远程会诊，听完小茜病情和检查的汇报，张金山认为小茜可能患了一种罕见原因的门静脉高压症，进而引发上消化道出血导致贫血和脾大，但因缺乏有力的证据，无法确诊，建议转入首都儿科研究所进一步检查明确诊断。
2022年11月，小茜来到首都儿科研究所普通（新生儿）外科门诊，张金山在门诊简单做了肝胆胰脾超声和门静脉超声，显示脾大，但未见门脉高压征象。为此决定将小茜收入病房，仔细检查，希望能找到疾病的原因。
入院后，小茜做了腹部胃肠和血管超声、肝脏弹性超声、MRCP和腹部增强CT，并请血液内科会诊。最终发现，小茜有胃底静脉曲张，尤其是胃短静脉和胃后静脉的曲张显著，而这是门脉高压的并发症之一（图1），脾脏增大（图2），上消化道造影显示胃底充盈缺损（图3），脾静脉在脾门处变窄，血常规显示血红蛋白72g/L（正常100-120g/L）、血小板正常、白细胞3.39×10^9/L（正常4-10×10^9/L）。血液内科认为小茜当前只能诊断为缺铁性贫血，可以排除导致脾大的常见血液系统疾病。张金山根据当前检查结果，考虑小茜患的是左侧门静脉高压，即门静脉压力升高的区域局限于脾脏和胃底，因此她仅表现为脾大和因胃底静脉曲张破裂引发的出血症状（时常黑便）。因此，张金山决定为小茜进行手术，希望通过手术中门静脉造影和门静脉测压进一步明确左侧门静脉高压诊断，一旦确诊后可以采用脾切除术和胃底静脉结扎术进行治疗。
2022年12月1日，小茜被推进了手术室，家人既期待又忐忑，既希望通过手术能明确病因并彻底治愈，又害怕手术后依然不能确诊。
一切准备就绪后，手术如期进行。经肠系膜上静脉分支静脉置入1个静脉导管，测量门静脉压力为12cmH2O（压力正常），造影显示肝内外门静脉均正常（图4）。经胃底曲张的静脉置入1个静脉导管，测量该区域门静脉压力为15cmH2O，显著高于门静脉系统的压力，表明胃后区域的门静脉压力升高。并且术中观察胃底和胃后的静脉明显迂曲扩张。探查发现肝脏质地正常，脾门处脾脏上中下极的静脉明显扩张，但汇入胰腺尾部时明显狭窄，并且胰腺尾部与脾门处粘连非常紧密。完全符合之前张金山的推断，小茜最终被确诊为因脾门处脾静脉狭窄引发的左侧门静脉高压。经过脾脏切除术和胃底静脉结扎术治疗，术后小茜的血红蛋白逐渐恢复正常，也没有出现贫血和黑便的情况。术后复查CT显示小茜的胃底静脉曲张也彻底消失了（图5）。
12月8日，小茜出院了，1个月后来复诊即可，小茜重新恢复了花季少女的活力和自信。
什么是左侧门静脉高压？
左侧门静脉高压（Leftsidedportalhypertension），又被称为区域性门静脉高压（Sinistralportalhypertension，SPH），是一种罕见的引发上消化道出血的疾病，仅有1%的上消化道出血由其引发，在当前的报道中绝大多数是成人患者，儿童患者较为稀少。它不同于系统性门静脉高压症（即门静脉系统的整体压力升高，包括肝前性门静脉高压、肝硬化性门静脉高压和肝后性门静脉高压），大多因脾静脉梗阻而引发脾静脉血液引流不畅，最终导致胃底静脉的压力升高，从而导致胃底静脉曲张（图6）。文献显示，绝大多数左侧门静脉高压患者无任何症状，仅4-17%的患者出现上消化道出血。但该类患者的上消化道出血明显较系统性门静脉高压引发的上消化道出血严重，常因上消化道出血引发失血性休克、甚至死亡。
如何诊断？
通过完善腹部超声、门静脉、肝静脉和下腔静脉超声及CT可以排除包括肝内、肝前和肝后性门静脉高压在内的系统性门静脉高压症，对于存在上消化道出血、肝功能正常和脾脏增大的患者应怀疑本病可能。
1.症状：急性或慢性胃肠道出血、腹痛或慢性贫血；
2.体征：脾脏增大；
3.实验室检查：血常规显示血红蛋白降低，存在脾亢者可存在血小板或白细胞降低。肝功能一般正常。
4.影像学检查：腹部超声可发现脾脏增大、甚至曲张的胃底静脉；门静脉血管超声可发现脾静脉的狭窄或闭锁，但准确率不高。诊断脾静脉狭窄或闭锁是明确左侧门静脉高压的金标准，术前可采用介入下血管造影的方法明确，术中可采用胃底静脉造影或手术探查的方法明确。
发病原因是什么？
胰腺疾病是引发左侧门静脉高压最常见的原因，包括急慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿和胰腺肿瘤等。其他，如外伤、胃和肾脏疾病、医源性脾静脉结扎、肝移植后和腹膜后肿瘤在各种病因中也有报道，其常引发脾静脉的炎性血栓形成或外在压迫，进而导致脾静脉流出受阻。
文献报道，高达45%的慢性胰腺炎患者存在左侧门静脉高压症，15-53%的左侧门静脉高压患者出现胃底静脉曲张，最终导致静脉曲张出血的发生率为4-44%。
如何治疗？
对于有出血症状的左侧门静脉高压患者采用保守治疗是无效的，因其静脉曲张破裂后失血量大，若不及时有效治疗甚至有死亡危险。
在治疗方法上包括脾切除术和介入下脾动脉栓塞术。介入下脾动脉栓塞术对于减轻出血症状有一定效果，尤其对于急性出血期生命体征不稳定、不能耐受手术治疗的患者有效，但不能从根本上解除因脾静脉栓塞或狭窄引发的门静脉高压，容易复发。最终仍需进行脾切除术治疗，术中可根据胃底静脉的曲张情况给予胃底静脉结扎术治疗。
首都儿科研究所普通（新生儿）外科的优势和特色
首都儿科研究所普通（新生儿）外科的儿童门静脉高压专业自2008年开始对门脉高压症患儿进行治疗，可对由门静脉海绵样变、先天性肝纤维化、Carolis病和肝硬化引发的门静脉高压的患儿进行Rex手术、Warren手术、腹腔镜下脾肾分流术和腹腔镜下脾血管结扎术在内的分流手术及微创治疗。截至2022年12月，采用Rex手术已治疗了315名门静脉海绵样变患儿，采用Warren手术、腹腔镜下脾肾分流术、腹腔镜下脾血管结扎术治疗82名先天性肝纤维化、Carolis病和肝硬化引发的门静脉高压患儿。
在儿童门静脉高压领域，普通（新生儿）外科开创了一系列先进的诊疗技术并提出一些前沿的治疗理念，均获国内外同行认可，包括采用门静脉系统静脉作为分流血管的Rex手术、高压注射泵辅助的门静脉造影技术、肝素联合波立维抗凝方案、Rex手术分型和Rex术后复发的治疗指南。
术后护理
左侧门静脉高压术后护理同其他脾切除术患儿无明显不同，术后3天内需要注意手术创面有无出血情况，需要检测血常规中血红蛋白的变化来明确。如果怀疑腹腔出血首先给予止血药物治疗；如果出血明显，通过输血和止血治疗无效，需要再次手术来止血。
此外，还需要术后门静脉超声明确有无形成门静脉血栓，因为脾切除术后血小板升高，血液处于高凝状态，有发生门静脉血栓形成风险（发生率10-20%），若出现门静脉系统血栓给予抗凝溶栓治疗，必要时介入手术治疗。
术后一般卧床3天，此后便可下地活动，恢复顺利术后1周便可出院。术后1月内以半流食且柔软的食物为主，若1月后复查无异常，可正常饮食。腹部伤口完全愈合一般需2周，术后2周腹部伤口完全愈合后便可洗澡。
常见的问题
1、左侧门静脉高压是否一定需要手术治疗？
一般无症状的左侧门静脉高压，即无出血和脾功能亢进（包括白细胞和血小板降低）者不需采用任何治疗。只有对于出现上消化道出血和脾功能亢进症状的左侧门静脉高压患者才采用手术治疗。
2、术后多长时间来复查？
术后常规1、3、6个月和此后半年来院复查，采用超声和CT明确有无门静脉系统血栓和胃底静脉曲张再次出现情况，检测血小板升高情况，若血小板高于600×10^9/L，给予口服双嘧达莫等降低血小板药物治疗。
3、有无最佳手术时间及最佳手术年龄？
左侧门静脉高压不存在最佳手术时间和手术年龄。一旦出现出血症状和脾功能亢进症状即应立即采用手术治疗。若推迟治疗可能会因失血性休克危及生命。
4、这个病遗传吗？
左侧门静脉高压不是一种遗传性疾病，其发病原因多与胰腺疾病有关。引发该疾病的胰腺疾病常包括急慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿和胰腺肿瘤等，对于胰腺炎患者平时应以清淡饮食为主，避免辛辣油腻食物，摄入过多油炸食品有诱发胰腺炎发作可能，其他胰腺假性囊肿和胰腺肿瘤无法通过生活注意避免，只能早发现早治疗，避免延误治疗。
5、有并发症吗？
脾切除术的主要并发症是门静脉系统血栓形成，有研究报道脾切除术后门静脉血栓的发生率达10-20%。因此，术后需要采用超声密切检查门静脉血栓情况，若发现门静脉血栓应及时抗凝溶栓治疗。
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